Glikojen Depo Hastalıkları Tip 1 (GSDI) karaciğerin genetik bir metabolik bozukluğudur. GSD 1, karaciğerin glikojeni glikoza parçalayamamasına sebep olur ve vücut, glikojeni ana yakıt kayağı olarak kullanır. Glikojen vücutta depolanan bir şeker formudur. Glikojenin parçalanmamasının bir sonucu olarak GSD’li hastalar açlık dönemlerinde (yemekler arasında) düşük kan şekeri (hipoglisemi) riski altındadır. 

Aşağıda GSD 1’ e sahip hastalar için hazırlanmış bir beslenme kılavuzu yer almaktadır. 

Karbonhidratlar

Karbonhidratlar kompleks karbonhidratlar ve basit şekerler olmak üzere iki grupta sınıflandırılır. Kompleks karbonhidratların sindirimi basit şekerlerden daha uzun sürer ve ekmekler, tahıllar, pirinç, makarna, fasulye, nohut, barbunya gibi besinleri içerir. Uygun kan şekeri seviyesini korumak için her öğün mısır nişastası ve kompleks karbonhidratlar tüketmek önemlidir. Ancak kompleks karbonhidratlar ilave şeker, kuru meyve ve bal içeriyorsa tüketiminden kaçınılmalıdır. Düşük şeker içeriğine sahip seçenekleri bulabilmek için paketlerdeki besin etiketlerini okumak önemlidir. (Öğün başına 5 gramdan az olması tercih edilir.)

Basit Şekerler:

Glikoz, galaktoz , laktoz (glikoz+galaktoz), fruktoz ve sukroz (glikoz+früktoz).

Glikojen gepo hastası bir kişinin galaktoz ve fruktozu glukoza dönüştüren enzimi hatalıdır. Bu, glikozun vücut tarafından hemen kullanabileceği ancak fruktoz veya galaktoz içeren şekerin vücut tarafından kullanılamayacağı anlamına gelir. Dolayısıyla galaktoz ve fruktoz vücutta istenmeyen glikojen depolarına, yüksek miktarlarda vücuda zararlı olacak asitlere (laktik asit, yağ asileri, ürik asit) dönüştürülür. 

Çalışma ekibinin önerdiği diyette, çeşitliliği arttırmak ve beslenmeyi iyileştirmek için az miktarda galaktoz ve fruktoz tüketilebilir. Ancak öğün başına fruktoz ve galaktozun toplam miktarı 2,5 gramdan az olmalıdır.

Tablo 1.GSD 1 diyeti için izin verilen ve izin verilmeyen şekerlerin listesi.

İzin verilen Şekerler	İzin Verilmeyen Şekerler
Glukoz	Agave Şurubu
Dekstroz	Fruktoz (meyvede bulunan doğal şeker), sükrozun bileşeni
Dekstrin	Galaktoz (laktozun bileşeni), laktoz (sütte bulunan şeker)
Maltoz	Bal
Maltodekstrin	Yüksek fruktozlu mısır şurubu
Mısır şurubu	Esmer şeker
Aspartam	İnvert şeker
Asesülfam K	Pudra şekeri, şekerleme
Sakkarin	Akçaağaç şurubu
Stevia	Pekmez
Sukraloz	Ham şeker
Truvia	Sorgum pekmezi
Arpa Şurubu	Sorbitol (şeker alkolü)
Kahverengi Pirinç Şurubu	Şeker pancarı
Tapyoka Şurubu	Sukroz
Mannitol, izomalt (şeker alkolü)
Ksilitol (şeker alkolü)

Gıdalar ve İçerdikleri Şeker Türleri

Meyve

Birçok meyve önemli miktarda fruktoz bulundurur ve bunlardan kaçınılmalıdır. Tüketildiğinde çok az miktarda tüketilmeli ve galaktoz bulunduran bir besinle aynı öğünde tüketilmemelidir.

Sebze

Çoğu sebze düşük kalorili ve düşük şekerlidir. Domates soslarının tüketimi içerdiği fruktoz sebebiyle öğün başına ¼ fincanı aşmamalıdır. (Domates meyve grubunda yer alır.) Sebzeler vücut için gerekli olan birçok besin ögesini içerir. Hepimizin ihtiyaç duyduğu ve GSD 1’li hastaların da diyetlerine dahil edilmesi gereken vitaminleri sağlar.

Süt ve  Süt Ürünleri

GSD hastaları mümkün olduğunca süt ürünlerinden uzak durmalıdır. Eğer süt olması gerekiyorsa, tüketimi 60 ml veya daha az ile sınırlandırılmalıdır. Soya sütü, pirinç sütü ile uygun şekilde zenginleştirilmiş inek sütü tüketilebilir. Ancak soya sütündeki şeker miktarının ne kadar bulunduğunun bilinmesi önemlidir. Bazı ‘sade’ soya sütleri bile eklenmiş şeker içerir. Bunlar GDS’li hastalar için uygun değildir. 

Süt ve süt ürünlerinin sınırlı tüketimi sonucu olarak kalsiyum ve D vitamini eksikliğinin ortaya çıkması muhtemeldir.

Et

Sade et yemeklerinin çoğunda şeker düşüktür. Tatlı soslarda pişirilmiş etlerden uzak durulmalıdır. Etleri az yağlı yöntemlerle pişirmek (ızgara, buharda pişirme, yağsız kızartma) gerekmektedir.

Yağ

Diyet yağları toplam günlük enerjinin %20-30’u ile sınırlandırılmalıdır. Tekli doymamış, çoklu doymamış ve doymuş yağlar arasında eşit dağılımlı olmalıdır. Kolesterol <300 mg/gün ile sınırlı olmalıdır. En az haftada iki kez balık tüketilmeli, özellikle yağlı olanlar tercih edilmelidir. Çocuğunuzun bu değerleri karşılayıp karşılamadığını öğrenmek için diyetisyeninize danışmalısınız.

İçecekler 

Fruktoz, laktoz veya sukroz içeren içeceklerden kaçınılmalıdır. Daha çok şekersiz, tatlandırılmamış içecekler tercih edilmelidir.

Atıştırmalıklar

Atıştırmalıkların çoğu ilave şeker içerebilir bu sebeple besin etiketi okumak çok önemlidir.

Mısır Nişastası Kılavuzu

Pişmemiş Mısır Nişastası

Ham, pişmemiş mısır nişastası sabit glikoz sağlayan bir nişastadır. Diğer kompleks karbonhidratlara göre daha yavaş sindirilir. Tüketildiğinde gün ve gece boyunca kan şekeri seviyelerinin normal aralıkta korunmasına yardımcı olabilir. Mısır nişastası genellikle bireyin günlük enerjisinin %30-45’ini sağlar. Mısır nişastasının miktarı tıbbi beslenme tedavisine göre özel olarak planlanmaktadır.

Mısır nişastasını karıştırmak için yönergeler

1. Miktar ölçmek için temiz ve kuru bir kap kullanın. 
2. Öngördüğünüz mısır nişastası miktarını kabın içinde ölçün. Nişastanın miktarı tahmin edilmemeli, ölçülmelidir. Ölçüm olarak çorba kaşığı yeterince hassas değildir.
3. Kaba su veya şekersiz bir içecek ekleyin. 
4. Kabı bir kapakla örtün ve mısır nişastası çözelti içinde çözülene kadar iyice çalkalayın. 

Mısır Nişastası Hakkında Önemli Notlar

• Mısır nişastası tüketilmeden önce sıvı ile karıştırılmalıdır.
• Isıtma/ pişirme, mısır nişastasını parçalayarak işlevsizleştirir.
• Mısır nişastası ve sıvının bir kaşıkla karıştırılmaması gerekir, nişasta kaşığa yapışır.
• Mısır nişastalarının bütün markalarda eşit olarak üretilmez. 
• Mısır nişastası yemekten önce tüketilmelidir. Kan şekerinin optimum kontrolü için gıda ve mısır nişastası birlikte kullanılmalıdır.
• Mısır nişastası bir süre sonra (yaklaşık 1 ay) bozulur/bayatlar. Bu sebeple büyük miktarlarda mısır nişasta alınmamalıdır. Ayrıca kutusu açılmış mısır nişastası kapalı, hava geçirmez bir kapta tutulmalıdır.

Multivitaminler ve Kalsiyum Takviyesi

Meyve ve süt ürünlerindeki kısıtlamalar nedeniyle tüketilen kalorinin büyük bir yüzdesi mısır nişastasından gelir. Hastalar genellikle gereksinimden çok daha düşük vitamin-mineral alımına sahiptir. Günlük kalsiyum ve multivitamin takviyesi oldukça önemlidir. Takviyenin size/çocuğunuza uygun olup olmadığını doktorunuza ve/veya diyetisyeninize danışın.

Multivitamin ve Kalsiyum Hakkında Önemli Notlar

• Multivitaminler gıda ile birlikte alındığında daha iyi emilir.
• Tek seferde 500 mg’den fazla kalsiyum almayın. Günlük almanız gereken kalsiyum takviyesi 500 mg’den fazlaysa öğünlere bölerek alın.
• Kalsiyum takviyesini ve multivitamin aynı anda alınmamalı.
• Kalsiyum takviyesi ile demir takviyesinin aynı anda alınması önerilmez. Çünkü demir, kalsiyumun emilimini engeller.

Şeker Alkolleri

GSD tip 1a ve 1b’ye sahip olanların başta fruktoz, galaktoz ve sukroz olmak üzere şeker tüketiminde kısıtlamalar vardır. Hastalar yiyecek ve içecekleri şekersiz tüketmeye teşvik edilir. Bu şekersiz yiyecek ve içeceklerin çoğu yapay şeker alkolleri veya polioller şeklinde tatlandırıcılar içerir.

Şeker alkolleri nedir?

Kimyasal yapıları kısmen şekere ve alkole benzese de ne şeker ne de alkoldürler. Karbonhidrat olarak kabul edilirler ve vücutta tam olarak sindirilemezler. 

Çok yaygın olan bazı şeker alkolleri şunlardır; sorbitol, ksilitol, mannitol, maltitol, lactitol, eryhtritol, izomalt. (Şeker alkol adlarının çoğu -ol eki ile biter.) Hidrojene Nişasta Hidrolizatları (HSH) de bir şeker alkolü türüdür.

Şeker Alkolleri Ne Yapar?

Yiyeceklere tatlı bir lezzet katmak için şeker yerine kullanılırlar. Gıdalara hacim veya doku kazandırır. Nem tutmaya yardımcı olur ve ısıtıldıklarında esmerleşir.

GSD Tip 1a ve 1b’de tüketilmeleri gerekir mi?

Şeker alkollerinin vücuttaki eksik emilimleri nedeniyle kan şeker düzeyinde herhangi bir artışa sebep olmaz. Sorbitol bir istisnadır. Vücut, sindirim sırasında sorbitolü fruktoza dönüştürür. Bu sebeple tip 1a veya 1b ye sahip hastalar  sorbitol içeren gıdaların tüketimini sınırlandırmalıdır.

Çok yüksek miktarda şeker alkolü alımı müshil etkisine sebep olur. (Bu uyarı yiyecek ve içecek paketlerinde yer almalıdır.)

Bu yazı Florida Üniversitesi GSD Tip1 Beslenme Klavuzundan çevrilmiştir.

Yukarıdaki öneriler yalnızca GSD Tip1 hastaları içindir. Beslenme Kalvuzu tedavi amacı taşımaz. Tıbbi beslenme tedavisi için diyetisyeninize danışınız.

Çeviri: İrem Akkaş